Pemfigo Il pemfigo è una patologia autoimmune che colpisce cute e mucose ad andamento cronico recidivante, caratterizzato da lesioni bollose localizzate o diffuse; ad oggi la sua eziologia è nota come una alterazione dei meccanismi cellulari a livello epidermico, infatti la malattia è provocata dalla presenza di autoanticorpi che attaccano parte dei desmosomi (giunzioni di natura proteica fra cellule con lo scopo di saldarle fra loro), che a sua volta rilascia plasminogeno con conseguente rottura dei “ponti” cellulari e lisi della cute (questo fenomeno è chiamato acantolisi). Successivamente, si verifica il richiamo di liquido trasudatizio che crea la caratteristica bolla.
Segni e sintomi di pemfigo
Il pemfigo colpisce solitamente soggetti adulti, con maggiore incidenza nelle zone del Sud America e bacino Mediterraneo.
Lesioni cutanee da Pemfigo volgare .
Si contano due forme più comuni di pemfigo :
Pemfigo volgare : le cellule dell’epidermide si distaccano a livello dello strato spinoso, quindi più in profonditàPemfigo foliaceo : le cellule dell’epidermide si distaccano a livello dello strato granuloso, quindi più in superficie
Il pemfigo è caratterizzato da lesioni bollose della cute e mucose di dimensioni variabili e molto fragili . Esse hanno caratteristiche peculiari : non hanno fenomeni infiammatori perilesionali e, strofinando la cute sana perilesionale, si evidenzia uno scollamento noto come “segno di Nikolsky ”, evidente segno di compromissione dei legami di coesione cellulare .
Le zone solitamente interessate da pemfigo sono:
cuoio capelluto
viso
tronco
cavo ascellare
inguine
Le bolle, una volta rotte, creano delle erosioni dolorose e si ricoprono di croste, non creano prurito, permangono dolorose e lente nel processo di guarigione. Con la progressione della patologia si associano sintomi, quali:
astenia decadimento delle condizioni generali
inappetenza (specialmente nei casi di lesioni alla mucosa del cavo orale)
Possibili sintomi/complicanze che si possono associare sono: febbre disidratazione stato settico
Diagnosi di pemfigo
Per poter fare diagnosi di pemfigo è necessario un accurato esame obiettivo del paziente, in considerazione del fatto anche che essendo una malattia rara non è così semplice poter fare una diagnosi certa.
L’esame migliore da eseguire è l’analisi istologica di un campione sulla lesione con tecniche di immunofluorescenza , che evidenzia la presenza degli autoanticorpi specifici.
In associazione si possono eseguire due manovre che, se positive, indicano la presenza di malattia:
Segno di Nikolsky : si strofina una parte di cute non alterata vicino alla lesione e se si ottiene uno scollamento degli strati superiori della pelle allora si tratta di pemfigoSegno di Asboe-Hansen : si applica una pressione sul lato della lesione bollosa e se si determina un suo allungamento allora si tratta di pemfigo
Esami ematici eventualmente eseguibili sono quelli conosciuti come “test ELISA ” per identificare quantitativamente e qualitativamente la presenza di autoanticorpi specifici diretti contro la desmogleina 1 e 3 nel siero dei pazienti colpiti.
Trattamento del pemfigo
Il trattamento del pemfigo si basa sulla somministrazione di farmaci atti a ridurre la risposta autoimmune e quindi la formazione di bolle, tramite l’assunzione di cortisone per via orale in associazione a immunosoppressori.
Il trattamento solitamente è prolungato, ma una volta che le lesioni migliorano si può tentare una sospensione sotto stretto controllo medico. Altri farmaci eventualmente utilizzabili possono essere: antifungini, antivirali e antibiotici Terapia topica applicabile, ma di scarsa rilevanza .
È raccomandabile che i pazienti affetti da pemfigo : evitino traumatismi della pelle, riducano al minimo l’assunzione di cibi piccanti, evitino esposizione solare prolungata, mantengano la cute asciutta, assumano integratori di calcio e vitamina D
Fonte : https://www.nurse24.it/studenti/patologia/pemfigo.html
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