Melanoma

Fra i fattori di rischio per il melanoma quello principale è l’esposizione alla luce ultravioletta, che noi riceviamo soprattutto attraverso i raggi solari.
Ulteriori elementi che possono influire sulla comparsa di questa neoplasia sono un sistema immunitario indebolito, alcune patologie ereditarie, familiarità, precedenti casi di melanoma, la presenza di molti nei o lentiggini sul corpo, una colorazione chiara di pelle, occhi e capelli.

Esistono diverse tipologie di melanoma, che si distinguono per alcune caratteristiche distintive. Quelle più comuni sono il melanoma a diffusione superficiale e il melanoma nodulare.
 

Melanoma a diffusione superficiale

Come illustra il suo stesso nome, si diffonde proprio sulla superficie del derma e rappresenta il 70% di tutti i melanomi diagnosticati. Insorge più comunemente nei soggetti di giovane età e di sesso femminile, soprattutto sugli arti inferiori, mentre nei pazienti di sesso maschile si presenta in genere sul tronco. Può svilupparsi sia come nuova formazione, sia dalla degenerazione di nei già presenti sulla pelle. Di solito, la prognosi è favorevole con un melanoma superficiale e la guarigione del paziente altamente probabile.
 

Melanoma nodulare

Questo tipo di melanoma è particolarmente aggressivo, tanto che costituisce l’origine del 43% dei decessi legati alla patologia. Può presentarsi in qualsiasi fascia d’età e a prescindere dal genere sessuale, ma tendenzialmente colpisce in numero maggiore gli uomini con più di 50 anni. Una percentuale compresa fra 10 e 15% di tutte le tipologie è rappresentata proprio dal melanoma nodulare.

Ma come riconoscerlo? In genere si tratta di una lesione cutanea in rilievo, con una forma a cupola e una consistenza solida. La colorazione non facilita il riconoscimento, in quanto può variare dal nero al marrone fino al blu scuro, oppure può non distaccarsi troppo dal tono della pelle: questa tipologia viene spesso scambiata per un brufolo, ma il melanoma nodulare non pigmentato resta sulla cute e le sue dimensioni continuano ad aumentare.
 

Melanoma in situ

Viene definito melanoma in situ in quanto si trova nella sua fase iniziale, è circoscritto e non ha oltrepassato l’epidermide. Si tratta quindi della condizione in assoluto più favorevole: con un melanoma in situ la guarigione presenta percentuali vicine alla totalità.

Una nota particolare merita però la lentigo maligna, una forma specifica di melanoma in situ che cresce molto lentamente e si espande in superficie fino a occupare diversi centimetri di cute a partire dal suo centro. Per questa forma di melanoma in situ l’allargamento è in genere la tecnica chirurgica d’elezione, anche se molto spesso la lentigo maligna si presenta sul viso: non a caso, la sua formazione è spesso legata a un eccesso di esposizione alla luce solare.
 

Melanoma acrale lentigginoso

Questa categoria comprende melanomi aggressivi e di non facile diagnosi, poiché spesso vengono scambiati per calli, verruche o piccoli traumi. La loro localizzazione tipica è infatti nelle mani, nei piedi e nelle mucose (genitali, naso, bocca). L’aumento di dimensioni si accompagna spesso a forme e colori sempre più irregolari. Un’altra forma caratteristica di questo tumore è il melanoma ungueale.
 

Melanoma ungueale

Questo melanoma coinvolge l’unghia di mani e piedi, e in particolare il letto ungueale: tale localizzazione lo rende molto difficile da individuare precocemente. Può manifestarsi in tutte le posizioni possibili, ma è in genere più frequente nel pollice o nell’alluce. È inoltre maggiormente diffuso nei soggetti di origine orientale o con pelle scura. Vedere sull’unghia una striscia nera può indicare un melanoma ungueale, la cui prognosi non è sempre favorevole: la sua rarità è direttamente proporzionale alla sua pericolosità.

Melanoma all’occhio

Il melanoma oculare costituisce il 3% della totalità dei casi. La maggior parte di questi tumori interessa l’uvea, la tonaca media dell’occhio. Nelle fasi più avanzate, un melanoma all’occhio può provocare sintomi come offuscamento della vista, comparsa di macchie e lampi di luce nel campo visivo, perdita della vista, ecc.

Melanoma amelanotico

Questa insolita forma tumorale è caratterizzata dalla totale (o quasi) assenza di melanina: la sua colorazione varia dunque dal rosa al rossastro, fino a quello della pelle stessa. Ecco perché è estremamente difficile da diagnosticare.

Melanoma multiplo

Quando nel paziente si presenta più di un melanoma, si parla di melanoma multiplo.

Melanoma metastatico

Se si diffonde oltre il proprio sito d’origine, il melanoma può generare metastasi in diverse parti dell’organismo. Più comunemente coinvolti sono linfonodi, cervello, polmoni, fegato e ossa. Se si sospetta una simile condizione, una tecnica essenziale per sincerarsene è asportare il linfonodo sentinella, il più prossimo al melanoma e alla sua area di sviluppo, e analizzarlo.

È lo specialista a rilevare la possibile presenza di un melanoma, grazie allo strumento del dermatoscopio. Detto ciò, è importante che il paziente stesso non trascuri lo stato della propria pelle: un periodico autoesame consente di riconoscere i cambiamenti visibili e di consultare tempestivamente il dermatologo.
A fugare ogni dubbio è la biopsia, con prelievo e analisi al microscopio di un campione di tessuto. Una volta stabilita l’identità del melanoma, lo step successivo consiste nell’identificarne lo stadio.

Nel 2010 l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) ha prodotto la stadiazione del melanoma che viene utilizzata come punto di riferimento dalla comunità medica. Il sistema di classificazione impiegato prende il nome di TNM (Tumor Node Metastasis): il melanoma viene così indagato e associato a determinanti informazioni sulla prognosi e sulla sopravvivenza. La classificazione si ottiene sommando i dati provenienti dall’esame fisico e da eventuali test strumentali (in caso di tumore esteso: risonanza magnetica, radiografia, ecc.) con quelli ottenuti dalla biopsia.
Alla stadiazione si giunge attraverso questi elementi:
 

• • Spessore. È ormai universale per misurare la profondità di un melanoma l’indice di breslow, con il quale è possibile quantificare lo spessore del tumore primario (individuato in origine), compreso fra il punto più profondo a cui è giunto e la zona più superficiale dell’epidermide. È un fattore fondamentale, in quanto a un maggiore spessore corrisponde una maggiore probabilità di metastasi o di espansione ai linfonodi. L’indice di breslow ha ormai sostituito il livello di clark, anche se è ancora possibile riscontrare la presenza di quest’ultimo in alcuni referti.

• • Lacerazione, visibile solo al microscopio. È durante questa indagine che emerge lo stato reale dell’epidermide, che si rivela non integra. Il rilascio di metastasi è più probabile in caso di melanoma ulcerato.

• • Conta mitotica, fondamentale per la diagnosi di melanoma al primo stadio. Con questo dato si indicano le cellule tumorali che stanno per dividersi: più alto è il dato, più probabilità ha il melanoma di espandersi.

• • Linfonodi metastatizzati: più linfonodi sono coinvolti, più sfavorevole risulta la prognosi.

• • Metastasi, che si dividono in micrometastasi (visibili solo microscopio) e macrometastasi (visibili anche a occhio nudo e legate a una prognosi meno favorevole). È importante anche il ruolo della localizzazione delle metastasi distali, connesse a una diffusione del melanoma ad altre zone cutanee.

• Livello di ldh sierico: una quantità elevata di questo enzima nel sangue potrebbe indicare una diffusione del tumore.

Lo stadio 0 è equivalente al melanoma in situ, mentre gli stadi seguenti vengono definiti attraverso i numeri romani da I a IV: più il numero aumenta, più il tumore si è espanso.
 

• • Stadio I. Un melanoma al primo stadio è caratterizzato da uno spessore entro i 2 mm, con o senza lacerazione. Non sono presenti metastasi nei linfonodi o in altre aree della pelle. In questo caso, il rischio è minimo.

• • Stadio II, in cui il melanoma è ancora localizzato ma il suo spessore può superare i 4 mm. Può manifestarsi lacerazione, ma linfonodi e siti distali non sono interessati. Si prefigura un rischio intermedio di ricomparsa del tumore nello stesso punto, ma anche di espansione.

• • Stadio III. Il melanoma al terzo stadio non è più individuato grazie allo spessore, ma al numero di linfonodi locali che ha coinvolto. La lacerazione è spesso presente, ma non è un fattore necessario, mentre sono assenti metastasi ai siti distali. Il rischio di tale diffusione, così come quello di ricomparsa, si fa più elevato.

• Stadio IV: in questo caso, il melanoma è ormai diffuso altrove rispetto al sito d’origine e non si è limitato ad attaccare i linfonodi locali. Sono frequenti metastasi nei linfonodi distali, negli organi vitali e nei tessuti molli.

Quando si parla di melanoma, ci si chiede come riconoscerlo. Campanelli d’allarme sono i cambiamenti repentini d’aspetto di un neo già esistente e la formazione di uno nuovo. In sede di osservazione di un neo, i sintomi del melanoma possono quindi comprendere:

• irregolarità e asimmetria della forma;
• aumento di spessore e dimensioni;
• bordi indistinti;
• sfumature variabili di colore.

Il melanoma può inoltre provocare sintomi fisici come sanguinamento, prurito oppure arrossamento dell’area circostante.

I metodi di cura per il melanoma sono ormai numerosi e tutto dipende dallo stadio tumorale identificato.
Di solito, l’intervento chirurgico di asportazione del melanoma è la prima opzione. Il tumore viene rimosso molto spesso insieme a una porzione di tessuto sano circostante, che in seguito all’operazione viene analizzato: se anche in esso risultano presenti cellule tumorali, si rende necessaria una seconda operazione (allargamento o radicalizzazione del melanoma).

Come si è accennato, in caso di sospetto tumore metastatico, si asporta anche il linfonodo sentinella.
Oggi, grazie all’evoluzione della ricerca, è possibile con l’immunoterapia controllare un melanoma che ha generato metastasi: il paziente riceve iniezioni di anticorpi che agevolano l’attività del sistema immunitario.

Ulteriore risorsa a disposizione è la terapia con farmaci a bersaglio molecolare, che agiscono in modo mirato sull’eventuale mutazione nel gene BRAF molto spesso presente nelle cellule tumorali del melanoma. Queste nuove opportunità hanno consentito di ridurre l’impiego della chemioterapia e di personalizzare ancora di più il percorso di trattamento.

In caso metastasi alle ossa o al cervello, si ricorre anche alla radioterapia. Se un tempo melanoma e guarigione sembravano difficilmente compatibili, oggi è possibile puntare sempre di più a rendere cronica questa patologia.

Determinante è il ruolo della diagnosi: più tempestivamente si riconosce il melanoma, maggiori sono le probabilità di guarigione. Anche in presenza di metastasi, se si affronta con la giusta combinazione di farmaci un melanoma maligno, la sopravvivenza dalla diagnosi può anche raggiungere i 5 anni, mentre prima dell’avvento dell’immunoterapia la sopravvivenza al melanoma metastatico poteva limitarsi a 9 mesi soltanto.
Dunque, con un melanoma quanto si vive? A 5 anni dalla diagnosi sopravvive l’87% dei pazienti.

Non è affatto comune il melanoma cutaneo nei bambini, sebbene nel corso del tempo l’età media dei soggetti colpiti si sia abbassata. Nei bimbi la variazione rapida dei nei può naturalmente essere correlata al processo di crescita e dunque rientrare nella perfetta normalità.

Prima di tutto, è necessario verificare la presenza fin dalla nascita di nei congeniti, che andranno in seguito monitorati. Considerato che la comparsa di nuovi nei può estendersi fino ai 12 anni d’età, non è il caso di preoccuparsi quando se ne forma uno nuovo. Anche se in genere nei pazienti più piccoli la prognosi è più favorevole rispetto ai pazienti adulti, non bisogna sottovalutare il ruolo della prevenzione, con una particolare attenzione per i nei situati su palmi delle mani e piante dei piedi.

Fin dall’età pediatrica, è bene trattare la propria pelle con cura ed evitare il più possibile le scottature da esposizione alla luce solare.
Non prendere il sole fra le 10 e le 16, utilizzare creme protettive (senza limitarsi ad applicarle una sola volta) e indossare occhiali da sole e cappelli sono ottime pratiche da mettere in atto.
Gli adulti devono inoltre evitare di eccedere nell’utilizzo di lampade e lettini abbronzanti.

La prevenzione del melanoma passa anche dal controllo dei nei, sia attraverso una visita dermatologica, sia con un esame autonomo ed eventualmente coadiuvato da un familiare per assicurarsi di aver raggiunto anche i punti più ostici.